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神经棘红细胞增多有哪些表现及如何诊断?

发布日期:2019-06-26 08:52  浏览次数:893 次
    1.神经棘红细胞增多症多见于青春期或成年早期,发病年龄8~62岁;病程7~24年,存活最长者达33年;男性多于女性,男女之比约为1.8∶1。


  2.NA最突出的临床表现是运动障碍,以口面部不自主运动、肢体舞蹈症(酷似HD)最常见。常表现为进食困难,步态不稳,时有自咬唇、舌等。其他运动障碍有肌张力障碍,运动不能性肌强直,抽动症,帕金森综合征(PDS)等。PDS多见于年轻患者,于病程3~7年出现,可与上述运动障碍同时出现。


  3.性格改变和精神症状亦是其常见症状;约半数以上患者可有进行性智能减退;约1/3患者可出现癫痫发作,以强直痉挛性全身发作多见。


  4.还可出现周围神经病,EMG显示失神经支配性肌电图改变;极少数患者可出现伸跖反射、听力损害。


  5.Haidie等(1991)把NA分为三型:


  (1)Bassen-Komzweig综合征:又称无β-脂蛋白血症,为常染色体隐性遗传病。临床表现为棘红细胞增多、β脂蛋白缺乏、脂肪吸取不良、共济失调、视网膜病变,可伴肌萎缩、性腺萎缩、弓形足等。


  (2)Mcleod综合征:为X连锁隐性遗传病。多于30~40岁发病,临床表现为各种运动障碍,常有反射消失、肌病、心肌病、血清肌酸激酶(CK)活性增高和持续溶血状态。本病的特征是患者红细胞表面Kell抗原及xK抗原的抗原性明显减弱甚或消失。


  (3)Levin-Critchley综合征:又称舞蹈病-棘红细胞增多症。临床表现与Mcleod综合征相似,但患者红细胞表面Kell抗原及xK抗原表达正常,血清脂蛋白水平亦在正常范围。


  NA的诊断主要依靠临床表现及辅助检查。有典型临床表现,周围血棘红细胞计数大于3%及血清CK增高者即可诊断。
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